RESUMO Objetivo: Gerar valores de referência para espirometria em crianças brasileiras de 3-12 anos de idade e comparar os resultados obtidos com as equações em uso no Brasil. Métodos: Foram incluídas crianças sadias de 3-12 anos recrutadas em 14 centros (dados primários) e resultados de espirometria de crianças com as mesmas características de seis bancos de dados (dados secundários). As equações quantílicas foram geradas após transformações logarítmicas dos dados espirométricos e antropométricos. A classificação por cor da pele foi autodeclarada. Os resultados obtidos foram comparados com os previstos nas equações em uso no Brasil para testar sua adequação. Resultados: Foram incluídos 1.990 indivíduos de 21 fontes de dados primários e secundários, sendo 1.059 (53%) do sexo feminino. Equações para VEF1, CVF, VEF1/CVF, FEF25-75% e FEF25-75%/CVF foram geradas para crianças brancas e para crianças negras e pardas. Os logaritmos da estatura e da idade e a cor da pele foram os melhores preditores para VEF1 e CVF. Os resultados obtidos foram significativamente maiores do que as estimativas geradas pelas equações em uso no Brasil, tanto para valores previstos quanto para o limite inferior da normalidade, particularmente em crianças negras e pardas. Conclusões: Novas equações espirométricas foram geradas para crianças brasileiras de 3-12 anos de cor branca, negra e parda. As equações atualmente em uso no Brasil parecem subestimar a função pulmonar de crianças brasileiras menores de 12 anos de idade e deveriam ser substituídas pelas equações propostas neste estudo.

ABSTRACT Objective: To generate reference values for spirometry in Brazilian children 3-12 years of age and to compare those values with the values employed in the equations currently in use in Brazil. Methods: This study involved healthy children, 3-12 years of age, recruited from 14 centers (primary data) and spirometry results from children with the same characteristics in six databases (secondary data). Reference equations by quantile regressions were generated after log transformation of the spirometric and anthropometric data. Skin color was classified as self-reported by the participants. To determine the suitability of the results obtained, they were compared with those predicted by the equations currently in use in Brazil. Results: We included 1,990 individuals from a total of 21 primary and secondary data sources. Of those, 1,059 (53%) were female. Equations for FEV1, FVC, the FEV1/FVC ratio, FEF between 25% and 75% of the FVC (FEF25-75%) and the FEF25-75%/FVC ratio were generated for white-, black-, and brown-skinned children. The logarithms for height and age, together with skin color, were the best predictors of FEV1 and FVC. The reference values obtained were significantly higher than those employed in the equations currently in use in Brazil, for predicted values, as well as for the lower limit of normality, particularly in children with self-reported black or brown skin. Conclusions: New spirometric equations were generated for Brazilian children 3-12 years of age, in the three skin-color categories defined. The equations currently in use in Brazil seem to underestimate the lung function of Brazilian children 3-12 years of age and should be replaced by the equations proposed in this study.

Abstract Identification of nonfermenting Gram-negative bacteria (NFGNB) of cystic fibrosis patients is hard and misidentification could affect clinical outcome. This study aimed to propose a scheme using polymerase chain reaction to identify NFGNB. This scheme leads to reliable identification within 3 days in an economically viable manner when compared to other methods.

OBJETIVO: Relatar o caso de um recém-nascido prematuro com íleo meconial complexo e fibrose cística. DESCRIÇÃO DO CASO: Recém-nascido do sexo masculino nasceu de parto vaginal com 33 semanas e cinco dias de idade gestacional e apresentou desconforto respiratório e distensão abdominal grave. Foi submetido à laparotomia exploratória no primeiro dia de vida e identificado íleo meconial com peritonite secundária. Foram feitas ressecção ileal e ileostomia, com reconstrução do trânsito intestinal aos 20 dias de vida. Com 11 dias de idade, a primeira dosagem sérica de tripsina imunorreativa (TIR) foi 154ng/mL (valor de referência = 70) e optou-se pelo início da terapia de reposição oral de enzimas pancreáticas. Após 23 dias, a segunda TIR foi 172ng/mL (valor de referência = 70). Recebeu alta com 35 dias de vida com encaminhamentos à rede básica de saúde e ao serviço de referência para a detecção de fibrose cística. Foi atendido no ambulatório de triagem neonatal para fibrose cística aos 65 dias de vida e apresentava desnutrição e desconforto respiratório. O resultado do teste do cloro no suor foi positivo (126 mEq/L). COMENTÁRIOS: O caso ilustra a rápida evolução da fibrose cística em um paciente prematuro com íleo meconial complexo como primeira manifestação clínica.

OBJECTIVE: To report a case of a preterm infant with complex meconium ileus at birth and cystic fibrosis. CASE DESCRIPTION: A male infant was born by vaginal delivery at 33 weeks and 5 days of gestational age with respiratory distress and severe abdominal distension. The exploratory laparotomy in the first day of life identified meconium ileus and secondary peritonitis. Ileal resection and ileostomy were performed, followed by reconstruction of the bowel transit at 20 days of life. At 11 days of life, the first immunoreactive trypsinogen (IRT) was 154 ng/mL (reference value = 70), and oral pancreatic enzymes replacement therapy was started. After 23 days, the second IRT was 172ng/mL (reference value = 70). At 35 days of age he was discharged with referrals to primary care and to a special clinic for CF for the determination of sweat chloride. He was received in the outpatient clinic for neonatal screening for CF at 65 days of life presenting malnutrition and respiratory distress. The sweat chloride test was performed, with a positive result (126mEq/L). COMMENTS: This case illustrates the rapid evolution of CF in a premature patient with complex meconium ileus as the first clinical manifestation.

Este estudo objetivou adaptar culturalmente e descrever as propriedades psicométricas iniciais do instrumento de mensuração de qualidade de vida relacionada à saúde DISABKIDS® − Cystic Fibrosis Module para crianças e adolescentes e seus pais/cuidadores. Estudo metodológico de desenvolvimento sequencial, incluindo 126 participantes em quatro estados brasileiros. Envolveu tradução e retrotradução dos itens, equivalência conceitual e semântica, validade de face e descrição das propriedades psicométricas iniciais relacionadas ao construto e fidedignidade . Para equivalência semântica da versão adaptada houve ajustes na redação de um item. O instrumento apresentou consistência interna satisfatória com valores de alfa de Cronbach entre 0,70 e 0,85, validade convergente com valores de correlação acima 0,40 em 85% dos itens e validade divergente com valores de ajuste superiores a 75%. A versão brasileira do DISABKIDS® - CFM certamente se constituirá em um instrumento válido e confiável para a mensuração da qualidade de vida de crianças e adolescentes brasileiros com fibrose cística.

This study aimed to perform the cultural adaptation and describe the initial psychometric properties of the DISABKIDS®−Cystic Fibrosis Module instrument to measure health-related quality of life for children and adolescents and their parents/caregivers. Methodological study of sequential development, including 126 participants in four Brazilian states. Involved translation and back translation of items, semantic and conceptual equivalence, face validity and description of the initial psychometric properties related to the construct and reliability. For semantic equivalence of the adapted version, there were adjustments in the phrasing of an item. The instrument showed satisfactory internal consistency with Cronbach’s alpha values between 0.70 and 0.85, convergent validity with correlation values above 0.40 in 85% of the items and divergent validity with scale fit higher than 75%. The Brazilian version of DISABKIDS® – CFM will certainly constitute a valid and reliable instrument for measuring the quality of life of Brazilian children and adolescents with cystic fibrosis.

Este estudio tuvo como objetivo adaptar culturalmente y describir las propiedades psicométricas iniciales del instrumento de medida de la calidad de vida relacionada a la salud, DISABKIDS® – Cystic Fibrosis Module para niños/adolescentes y sus padres/cuidadores. Estudio metodológico de desarrollo secuencial, incluyendo 126 participantes en cuatro estados brasileños. Envolvió la traducción y retro-traducción de los ítems, la equivalencia conceptual y semántica, la validez externa y la descripción de las propiedades psicométricas iniciales con relación al constructo y la confiabilidad. Para la equivalencia semántica de la versión adaptada hubo ajustes en la redacción de un ítem. El instrumento presentó consistencia interna satisfactoria con valores de alfa de Cronbach entre 0,70 y 0,85, validez convergente con valores de correlación superiores a 0,40 en 85% de los ítems y validez divergente con valores de ajuste superiores a 75%. La versión brasileña del DISABKIDS® - CFM ciertamente será un instrumento válido y confiable para medir la Calidad de Vida de niños y adolescentes con fibrosis quística.

This study aimed to perform the cultural adaptation and describe the initial psychometric properties of the DISABKIDS®−Cystic Fibrosis Module instrument to measure health-related quality of life for children and adolescents and their parents/caregivers. Methodological study of sequential development, including 126 participants in four Brazilian states. Involved translation and back translation of items, semantic and conceptual equivalence, face validity and description of the initial psychometric properties related to the construct and reliability. For semantic equivalence of the adapted version, there were adjustments in the phrasing of an item. The instrument showed satisfactory internal consistency with Cronbach’s alpha values between 0.70 and 0.85, convergent validity with correlation values above 0.40 in 85% of the items and divergent validity with scale fit higher than 75%. The Brazilian version of DISABKIDS® – CFM will certainly constitute a valid and reliable instrument for measuring the quality of life of Brazilian children and adolescents with cystic fibrosis.

Este estudio tuvo como objetivo adaptar culturalmente y describir las propiedades psicométricas iniciales del instrumento de medida de la calidad de vida relacionada a la salud, DISABKIDS® – Cystic Fibrosis Module para niños/adolescentes y sus padres/cuidadores. Estudio metodológico de desarrollo secuencial, incluyendo 126 participantes en cuatro estados brasileños. Envolvió la traducción y retro-traducción de los ítems, la equivalencia conceptual y semántica, la validez externa y la descripción de las propiedades psicométricas iniciales con relación al constructo y la confiabilidad. Para la equivalencia semántica de la versión adaptada hubo ajustes en la redacción de un ítem. El instrumento presentó consistencia interna satisfactoria con valores de alfa de Cronbach entre 0,70 y 0,85, validez convergente con valores de correlación superiores a 0,40 en 85% de los ítems y validez divergente con valores de ajuste superiores a 75%. La versión brasileña del DISABKIDS® - CFM ciertamente será un instrumento válido y confiable para medir la Calidad de Vida de niños y adolescentes con fibrosis quística.

Este estudo objetivou adaptar culturalmente e descrever as propriedades psicométricas iniciais do instrumento de mensuração de qualidade de vida relacionada à saúde DISABKIDS® − Cystic Fibrosis Module para crianças e adolescentes e seus pais/cuidadores. Estudo metodológico de desenvolvimento sequencial, incluindo 126 participantes em quatro estados brasileiros. Envolveu tradução e retrotradução dos itens, equivalência conceitual e semântica, validade de face e descrição das propriedades psicométricas iniciais relacionadas ao construto e fidedignidade . Para equivalência semântica da versão adaptada houve ajustes na redação de um item. O instrumento apresentou consistência interna satisfatória com valores de alfa de Cronbach entre 0,70 e 0,85, validade convergente com valores de correlação acima 0,40 em 85% dos itens e validade divergente com valores de ajuste superiores a 75%. A versão brasileira do DISABKIDS® - CFM certamente se constituirá em um instrumento válido e confiável para a mensuração da qualidade de vida de crianças e adolescentes brasileiros com fibrose cística.